請瞭解先天性胎兒腦積水

  腦積水是指各種原因引起的腦脊髓液分泌過多或腦脊髓液循環受阻造成腦室系統擴張所產生的一系列癥候群。

  

  請瞭解先天性胎兒腦積水

  產前診斷胎兒有無先天性腦積水主要是靠一系列的超聲波檢查。隨著產前檢查的普及及醫療診斷工具的進步,已經讓很多先天性胎兒異常所遁形。隨著醫療知識及技術的日新月異,許多以前認為無法醫治的先天性疾病都已經有瞭不錯的治療方法。對於先天性胎兒腦積水,或許將來在子宮內就可以完全治愈瞭。

  透視腦部結構

  中樞神經系統,主要包括大腦、小腦及脊髓,這些神經組織都浸潤在腦脊髓液當中。腦脊髓液,即俗稱的“腦水”,主要作用是利用水的彈性及流動來保護神經系統並幫助神經系統的新陳代謝。在顱腔及脊髓腔內有特殊的腦脊髓液循環系統,包括側腦室(第一、二腦室)、第三腦室、第四腦室及在側腦室中的脈絡叢。腦脊髓液是由脈絡叢(由血管組成)所分泌的,它進入側腦室中,再由Monro孔(室間孔)進入第三腦室,再經由大腦導水管進入第四腦室,接著便進入蛛網膜下腔及脊髓腔中,再由一些靜脈竇吸收後進入血液循環,完成整個腦脊髓液的循環過程。

  側腦室 脈絡叢 脈絡叢蜘蛛膜下腔 矢狀竇 小腦 第四腦室 大腦導水管 第三腦室

  腦組織先天性發育異常所致的腦積水稱為先天性胎兒腦積水。由於中樞神經系統是很重要的器官,如果因嚴重腦積水影響大腦正常組織的發育,對胎兒將來的成長、智力發展,甚至生命的延續,都會造成很大的威脅。

  發生率及成因

  先天性胎兒腦積水發生率為0.3/1000~0.8/1000,它可能隻是單獨發生,也可能是先天性畸形癥候群中的一部分異常,也有少數是傢族性的X性染色體遺傳或是常染色體隱性遺傳的病例。

  造成先天性胎兒腦積水的病因,可能是中樞神經系統發育畸形,如大腦導水管狹窄、良性顱內囊腫、腦瘤、Galen氏靜脈畸形、脊髓膜膨出並有Arnold Chiari畸形等,也可能是子宮內胎兒遭受感染造成,包括巨細胞病毒感染、弓形蟲感染等,還可能是顱內(腦室內)出血造成。大部分腦積水病癥都是因腦脊髓液的循環路徑發生阻塞所致,其他情況如腦脊髓液增加過多(脈絡叢腫瘤,案例非常少),腦脊髓液的吸收減少(蛛網膜下腔阻塞),也會造成腦積水。

  產前診斷

  產前診斷胎兒有無先天性腦積水,主要是靠一系列的超聲波檢查,因為有些腦積水在懷孕晚期才發生,早期超聲波不一定能診斷出來。在胎兒頭部橫切面下,如果發現側腦室變寬(單側或雙側),就要懷疑是否為先天性胎兒腦積水。這時必須先排除其他先天性異常的可能,包括中樞神經系統及其他器官的異常,也要考慮做羊膜穿刺術或臍帶血穿刺術,以檢查胎兒染色體是否異常,抽血檢驗病毒感染也是必要的檢查,之後更需要做一系列的超聲波檢查定期追蹤。

  另外,也可以考慮安排胎兒核磁共振攝影檢查(MRI),對於一些中樞神經系統畸形,它可以提供比超聲波更為清晰的影像。除瞭檢查有無其他腦部發育異常外,也可以同時測量大腦皮質組織的厚薄及腦室系統的擴大程度。胎兒出生後系列性的腦部超聲波追蹤檢查更是十分必要。對於曾在生產過程中懷疑有腦室內出血的新生兒,也要安排做一系列的腦部超聲波檢查,追蹤其是否並發腦積水。

  臨床表征

  單純先天性胎兒腦積水的臨床表現大多為頭部增大、前囟門變大、顱骨縫分開。而復雜型胎兒腦積水可能還伴隨其他先天異常。胎兒腦積水的預後主要取決於腦積水的形態及有沒有合並其他的先天異常,包括中樞神經系統及其他器官的異常。腦積水主要表現為嬰兒出生後數周或數月後頭顱快速、進行性增大,嚴重者可伴有大腦功能障礙,表現為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。從優生優育的角度講,確診胎兒患腦積水後,可以選擇終止妊娠,防止腦積水患兒出生。

  處理方式主要是在孩子出生後手術放置VP shunt(腦室腹膜腔引流管),幫助腦脊髓液引流,避免造成顱內壓增加,並避免正常腦組織受壓迫而影響發育。

  側腦室 VP shunt 腹膜腔

  詳細產檢讓先天性胎兒異常無所遁形

  產前檢查的普及及醫療診斷工具的進步,已經讓很多先天性胎兒異常無所遁形。隨著醫療知識及技術的日新月異,許多在以前認為無法醫治的先天性疾病都已經有瞭不錯的治療方式,說不定將來在子宮內就可以完全治愈先天性胎兒腦積水瞭。

  3類腦積水癥

  依據國外文獻統計,腦積水癥可大致分為3類:

  1. 大腦導水管阻塞型 最常見(約43%),在超聲波下可看見兩邊側腦室及第三腦室皆擴大,這種類型的腦積水預後不好,患者死亡率為10%~30%,其智力發育也常受影響。

  2. 交通性腦積水 占約38%,所有腦室及蛛網膜下腔皆擴大,這種類型的腦積水預後較佳,死亡率約11%,80%以上的患者可以有正常的智力發展。

  3. Dandy-Walker malformation型的腦積水 約占12%,為第四腦室囊性擴大及小腦蚓部的缺陷,這種類型的患者死亡率為12%~26%,智力正常的幾率為30%~60%。

  

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